20.06.2018     0
 

Эндокринные артериальные гипертензии


Встречаются у 0,05 % всех больных артериальной гипертензией, они составляют приблизительно 15 % вторичных форм гипертензии.

Феохромоцитома – катехоламинпродуцирующая опухоль нейро­экто­дермальной ткани, которая локализуется в 85 % случаев в мозговом веществе надпочечников и в 15 % ‑ вне надпочечников: в абдоминальном и грудном симпатических стволах, органе Цуккеркандля, возможно эктопическое расположение скоплений хромаффинных клеток.

Опухоль обычно доброкачественная, но в 5-10 % случаев наблюдается злокачественная феохромобластома. В 10 % определяется генетическая предрасположенность к опухоли, при этом характерно ее сочетание с болезнями других органов и тканей (гиперплазия щитовидной железы, аденома паращитовидных желез, нейрофиброматоз, болезнь Реклингаузена, синдром Марфана, ганглионейроматоз желудочно-кишечного тракта, ангиоматоз сетчатки и головного мозга, медуллярная карцинома щитовидной железы).

Клинические симптомы феохромоцитомы неспецифичны: гипертензия устойчивая (60 %), устойчивая + пароксизмальная (50 %), интермиттирующая (30 %), головные боли (80 %), ортостатические гипотензии (60 %), обильное потоотделение (65 %), тахикардия, усиленное сердцебиение (60 %), неврастения (45 %), тремор (35 %), абдоминальные боли (15 %), чувство тревоги (40 %), уменьшение массы тела (60-80 %), бледность (45 %), гипергликемия (30 %).

Гипертензия при феохромоцитоме часто является резистентной или злокачественной с ангионейроретинопатией и острым поражением сердца и мозга. Катехоламиновая миокардиопатия может сопровождаться как острой сердечной декомпенсацией (чаще – острой левожелудочковой недостаточностью), так и хронической бивентрикулярной сердечной недостаточностью. Характерны разнообразные нарушения ритма и проводимости. Вызванный катехоламинами периферический вазоспазм проявляется вегетативными симптомами и периферической окклюзионной болезнью артерий. У 1/3 больных наблюдается вызванная катехоламинами гипергликемия, токсический лейкоцитоз во время криза.

Биохимические тесты, подтверждающие феохромоцитому, включают определение адреналина, норадреналина в плазме крови; адреналина, норадреналина, ванилил-миндальной кислоты, общих метанефринов, дофамина в суточной моче. Увеличение этих показателей, в сравнении с нормой в 2 раза и более указывает на возможность феохромоцитомы.

Ингибирующие тесты. Если определение уровня катехоламинов не дает подтверждающих результатов, рекомендован подавляющий тест с клонидином (клофелином). Клонидин подавляет физиологические, а не автономные (обусловленные опухолью) катехоламины. В крови определение катехоламинов проводится до и после приема от 0,15 до 0,3 мг клонидина внутрь (через 1 или 0,5 часовые интервалы в течение 3 часов). У больных без феохромоцитомы уровень катехоламинов снижается не менее чем на 40 %, у больных феохромоцитомой – остается повышенным. В моче определение катехоламинов проводится после приема от 0,15 до 0,3 мг клонидина после сна (в ночной моче). Если есть феохромоцитома, сохраняется высокий уровень катехоламинов, так как не подавляются высвобождаемые опухолью катехоламины.

Стимулирующие тесты. В подозрения на феохромоцитому при нормальном артериальном давлении и уровне катехоламинов выполняется тест с глюкагоном. Внутривенное введение глюкагона ведет к увеличению артериального давления, и более чем в 3 раза увеличивает высвобождение катехоламинов у больных с феохромоцитомой. Предварительное введение -адреноблокаторов или антагонистов кальция предупреждает повышение давления и не препятствует диагностически значимому увеличению катехоламинов.

Диагностические исследования, выявляющие локализацию феохромоцитомы:

Неинвазивные методы ‑ если размеры опухоли надпочечников в диаметре составляют 2 см и более, она может быть выявлена с помощью ультрасонографии, компъютерной томографии или ЯМР-томографии. Меньшие по размеру или ненадпочечниковые опухоли довольно часто ускользают от выявления этими методами. В этих случаях определенную информацию можно получить с помощью сцинтиграфии с метайод- 123 J-бензилгуанидином.

Инвазивные методы ‑ пробы крови на катехоламины берутся из полой вены и ее ветвей, по разнице уровня катехоламинов судят о локализации гормонально-активной опухоли.

Дополнительные обследования.При установленном диагнозе феохромоцитомы следует помнить о частом ее сочетании с другими заболеваниями. Поэтому необходимо провести ряд исследований, прежде всего направленных на исключение эндокринных неоплазий: ультрасонографию щитовидной железы, определение кальцитонина, кальция и паратгормона в крови.

Лечение феохромоцитомы оперативное.

Первичный альдостеронизм ха­ра­к­те­ри­зуется автономной гиперпродукцией альдостерона. Вторичный альдостеронизм может быть при следующих ситуациях, связанных с увеличением активности ренина плазмы: эссенциальная гипертензия, ренин-секретирующая опухоль; ренопаренхимные, реноваскулярные гипертензии; феохромоцитома; прием диуретиков, контрацептивов; застойная сердечная недостаточность; острый инфаркт миокарда.

Первичный альдостеронизм может быть классифицирован по патогенетически разным формам:

первичная гиперплазия коры надпочечников;

альдостерон-продуцирующая аденома надпочечника;

идиопатическая билатеральная гиперплазия коры надпочечников;

вненадпочечниковая альдостерон-продуцирующая опухоль.

Классическими клиническими проявлениями первичного альдостеронизма являются артериальная гипертензия, гипокалиемия, гипоренинемия, метаболический алкалоз.

Потеря калия при первичном альдостеронизме прогрессирует и сопровождается такими клиническими проявлениями, как калийпеническая тубулопатия (мочевой синдром, полиурия, полидипсия, гипоизостенурия, никтурия, щелочная реакция мочи), гипокалиемическими проявлениями на ЭКГ (корытообразная депрессия ST, удлинение QT, желудочковая экстрасистолия), нейромышечными симптомами (мышечная слабость, судороги, головные боли, интермиттирующий паралич, интермиттирующая тетания).

Клинические симптомы первичного гиперальдостеронизма неспецифичны, поэтому мало используются в дифференциальном диагнозе: гипертензия (100 %), гипокалиемия (90 %), изменения ЭКГ (80 %), мышечная слабость (80 %), полиурия (70 %), головная боль (65 %), полидипсия (45 %), парестезии (25 %), преходящие параличи (20 %), преходящие судороги (20 %), миалгии (15 %).

Источник http://studfiles.net/preview/5585509/page:14/

Эти гипертензии составляют около 1% всех артериальных гипертензий (по данным специализированных клиник до 12%) и развиваются в результате реализации гипертензивного эффекта ряда гормонов (рис. 23–32).

Ы Вёрстка Файл «ПФ Рис 22 33 Общие звенья патогенеза эндокринных артериальных гипертензий»

Рис. 23–32. Общие звенья патогенеза эндокринных артериальных гипертензий.

Артериальная гипертензия при эндокринопатиях надпочечников.

Не менее половины всех пациентов с эндокринными гипертензиями приходится на надпочечниковые артериальные гипертензии.

Надпочечники являются главным эндокринным органом, обеспечивающим регуляцию системного АД. Все гормоны надпочечников в норме имеют более или менее выраженное отношение к регуляции АД, а в патологии участвуют в формировании и закреплении повышенного АД.

Надпочечниковые артериальных гипертензий подразделяют на две группы: «катехоламиовые» и «кортикостероидные».

– «катехоламиновые» гипертензии;катехоламины одновременно увеличивают тонус сосудов и стимулируют работу сердца. Гипертензии развиваются в связи со значительным увеличением в крови уровня катехоламинов: и адреналина и норадреналина, вырабатываемых хромафинными клетками. Норадреналин стимулирует в основном α‑адренорецепторы и в меньшей мере β‑адренорецепторы. Это приводит к повышению АД за счёт сосудосуживающего эффекта. Адреналин воздействует как на α-, так и на β‑адренорецепторы. В связи с этим наблюдается вазоконстрикция (и артериол, и венул) и возрастание работы сердца (за счёт положительного хроно‑ и инотропного эффектов) и выброса крови из депо в сосудистое русло. В совокупности эти эффекты и обусловливают развитие артериальной гипертензии.

В 99% всех случаев такой гипертензии у пациентов обнаруживают феохромоцитому (проявления феохромоцитомы разнообразны и неспецифичны: артериальную гипертензию выявляют в 90% случаев, головную боль – в 80%, ортостатическую артериальную гипотензию – в 60%, потливость – в 65%, сердцебиение и тахикардию – в 60%, бледность – в 45%, тремор конечностей – в 35%. В 50% случаев артериальная гипертензия может быть постоянной, а в 50% сочетаться с гипертензивными кризами. Криз обычно возникает вне связи с внешними факторами. Часто наблюдается гипергликемия (в результате стимуляции гликогенолиза).

– «кортикостероидные» артериальные гипертензии.Их дифференцируют на минералокортикоидные и глюкокортикоидные).

Минералокортикоидные артериальные гипертензии развиваются в результате избыточного синтеза минералокортикоида альдостерона (при первичном и вторичном гиперальдостеронизме). Кортизол, 11-дезоксикортизол, 11-дезоксикортикостерон, кортикостерон, хотя и имеют определенную минералокортикоидную активность, в основном оказывают глюкокортикоидный эффект (их суммарный вклад в развитие артериальной гипертензии мал). Гиперальдостеронизм любого генеза сопровождается повышением АД. Патогенез артериальных гипертензий при гиперальдостеронизме приведён на рис. 23–33.Глюкокортикоидные артериальные гипертензии являются результатом гиперпродукции глюкокортикоидов с минералокртикоидной активностью (в основном 17-гидрокортизона, гидрокортизона, на его долю приходится 80%; остальные 20% это кортизон, кортикостерона, 11-дезоксикортизола и 11-дезоксикортикостерона). Артериальные гипертензии глюкокортикоидного генеза развиваются при болезни и синдроме ИценкоКушинга (см. в приложении «Справочник терминов»).

Ы Вёрстка Файл «ПФ Рис 22 34 Общие звенья патогенеза артериальных гипертензий при гиперальдостеронизме»

Рис. 23–33. Общие звенья патогенеза артериальных гипертензий при гиперальдостеронизме.

Артериальная гипертензия при эндокринопатиях щитовидной железы. Встречается как при гипертиреозе, так и при гипотиреозе.

Гипертиреоз сопровождается увеличением ЧСС и сердечного выброса, преимущественно изолированной систолической артериальной гипертензией с низким (или нормальным) диастолическим АД. Считают, что увеличение диастолического АД при гипертиреозе это признак другого заболевания, сопровождающегося артериальной гипертензией или симптом гипертонической болезни.

Гипотиреоз нередко сочетается с повышенным диастолическим АД. Другие проявления со стороны ССС: уменьшение ЧСС и сердечного выброса. В обоих случаях для уточнения диагноза необходимо определение функций щитовидной железы.

Патогенез «гипертиреоидных» аретриалных гипертензий. В основе развития гипертензии лежит кардиотонический эффект T3 и T4. Он характеризуется значительным увеличением минутного выброса сердца. Это достигается благодаря выраженной тахикардии (в связи с положительным хронотропным эффектом) и увеличению ударного выброса (за счёт положительного инотропного эффекта тиреоидных гормонов).

Артериальная гипертензия при расстройствах эндокринной функции гипоталамо‑гипофизарной системы.

Источник http://studopedia.ru/10_35794_endokrinnie-arterialnie-gipertenzii.html

Встречаются у 0,05 % всех больных артериальной гипертензией, они составляют приблизительно 15 % вторичных форм гипертензии.

Феохромоцитома– катехоламинпродуцирующая опухоль нейро­экто­дермальной ткани, которая локализуется в 85 % случаев в мозговом веществе надпочечников и в 15 % ‑ вне надпочечников: в абдоминальном и грудном симпатических стволах, органе Цуккеркандля, возможно эктопическое расположение скоплений хромаффинных клеток.

Опухоль обычно доброкачественная, но в 5-10 % случаев наблюдается злокачественная феохромобластома. В 10 % определяется генетическая предрасположенность к опухоли, при этом характерно ее сочетание с болезнями других органов и тканей (гиперплазия щитовидной железы, аденома паращитовидных желез, нейрофиброматоз, болезнь Реклингаузена, синдром Марфана, ганглионейроматоз желудочно-кишечного тракта, ангиоматоз сетчатки и головного мозга, медуллярная карцинома щитовидной железы).

Клинические симптомы феохромоцитомы неспецифичны: гипертензия устойчивая (60 %), устойчивая + пароксизмальная (50 %), интермиттирующая (30 %), головные боли (80 %), ортостатические гипотензии (60 %), обильное потоотделение (65 %), тахикардия, усиленное сердцебиение (60 %), неврастения (45 %), тремор (35 %), абдоминальные боли (15 %), чувство тревоги (40 %), уменьшение массы тела (60-80 %), бледность (45 %), гипергликемия (30 %).

Гипертензия при феохромоцитоме часто является резистентной или злокачественной с ангионейроретинопатией и острым поражением сердца и мозга. Катехоламиновая миокардиопатия может сопровождаться как острой сердечной декомпенсацией (чаще – острой левожелудочковой недостаточностью), так и хронической бивентрикулярной сердечной недостаточностью. Характерны разнообразные нарушения ритма и проводимости. Вызванный катехоламинами периферический вазоспазм проявляется вегетативными симптомами и периферической окклюзионной болезнью артерий. У 1/3 больных наблюдается вызванная катехоламинами гипергликемия, токсический лейкоцитоз во время криза.

Биохимические тесты, подтверждающие феохромоцитому, включают определение адреналина, норадреналина в плазме крови; адреналина, норадреналина, ванилил-миндальной кислоты, общих метанефринов, дофамина в суточной моче. Увеличение этих показателей, в сравнении с нормой в 2 раза и более указывает на возможность феохромоцитомы.

Ингибирующие тесты.Если определение уровня катехоламинов не дает подтверждающих результатов, рекомендован подавляющий тест с клонидином (клофелином). Клонидин подавляет физиологические, а не автономные (обусловленные опухолью) катехоламины. В крови определение катехоламинов проводится до и после приема от 0,15 до 0,3 мг клонидина внутрь (через 1 или 0,5 часовые интервалы в течение 3 часов). У больных без феохромоцитомы уровень катехоламинов снижается не менее чем на 40 %, у больных феохромоцитомой – остается повышенным. В моче определение катехоламинов проводится после приема от 0,15 до 0,3 мг клонидина после сна (в ночной моче). Если есть феохромоцитома, сохраняется высокий уровень катехоламинов, так как не подавляются высвобождаемые опухолью катехоламины.

Стимулирующие тесты. В подозрения на феохромоцитому при нормальном артериальном давлении и уровне катехоламинов выполняется тест с глюкагоном. Внутривенное введение глюкагона ведет к увеличению артериального давления, и более чем в 3 раза увеличивает высвобождение катехоламинов у больных с феохромоцитомой. Предварительное введение a-адреноблокаторов или антагонистов кальция предупреждает повышение давления и не препятствует диагностически значимому увеличению катехоламинов.

Диагностические исследования, выявляющие локализацию феохромоцитомы:

Неинвазивные методы ‑ если размеры опухоли надпочечников в диаметре составляют 2 см и более, она может быть выявлена с помощью ультрасонографии, компъютерной томографии или ЯМР-томографии. Меньшие по размеру или ненадпочечниковые опухоли довольно часто ускользают от выявления этими методами. В этих случаях определенную информацию можно получить с помощью сцинтиграфии с метайод- 123 J-бензилгуанидином.

Инвазивные методы ‑ пробы крови на катехоламины берутся из полой вены и ее ветвей, по разнице уровня катехоламинов судят о локализации гормонально-активной опухоли.

Дополнительные обследования. При установленном диагнозе феохромоцитомы следует помнить о частом ее сочетании с другими заболеваниями. Поэтому необходимо провести ряд исследований, прежде всего направленных на исключение эндокринных неоплазий: ультрасонографию щитовидной железы, определение кальцитонина, кальция и паратгормона в крови.

Лечение феохромоцитомы оперативное.

Первичный альдостеронизм.

Первичный альдостеронизм ха­ра­к­те­ри­зуется автономной гиперпродукцией альдостерона. Вторичный альдостеронизм может быть при следующих ситуациях, связанных с увеличением активности ренина плазмы: эссенциальная гипертензия, ренин-секретирующая опухоль; ренопаренхимные, реноваскулярные гипертензии; феохромоцитома; прием диуретиков, контрацептивов; застойная сердечная недостаточность; острый инфаркт миокарда.

Первичный альдостеронизм может быть классифицирован по патогенетически разным формам:

· первичная гиперплазия коры надпочечников;

· альдостерон-продуцирующая аденома надпочечника;

· идиопатическая билатеральная гиперплазия коры надпочечников;

· вненадпочечниковая альдостерон-продуцирующая опухоль.

Классическими клиническими проявлениями первичного альдостеронизма являются артериальная гипертензия, гипокалиемия, гипоренинемия, метаболический алкалоз.

Потеря калия при первичном альдостеронизме прогрессирует и сопровождается такими клиническими проявлениями, как калийпеническая тубулопатия (мочевой синдром, полиурия, полидипсия, гипоизостенурия, никтурия, щелочная реакция мочи), гипокалиемическими проявлениями на ЭКГ (корытообразная депрессия ST, удлинение QT, желудочковая экстрасистолия), нейромышечными симптомами (мышечная слабость, судороги, головные боли, интермиттирующий паралич, интермиттирующая тетания).

Клинические симптомы первичного гиперальдостеронизма неспецифичны, поэтому мало используются в дифференциальном диагнозе: гипертензия (100 %), гипокалиемия (90 %), изменения ЭКГ (80 %), мышечная слабость (80 %), полиурия (70 %), головная боль (65 %), полидипсия (45 %), парестезии (25 %), преходящие параличи (20 %), преходящие судороги (20 %), миалгии (15 %).

Первичный альдостеронизм следует заподозрить у больных с гипокалиемией

Источник http://lektsii.org/3-132261.html

Эти гипертензии составляют до 1% всех артериальных гипертензий (по данным специализированных клиник — до 12%) и развиваются в результате гипертензивного эффекта ряда гормонов.

Артериальная гипертензия при эндокринопатиях надпочечников. Не менее половины всех случаев эндокринных гипертензий приходится на надпочечниковые артериальные гипертензии.

Надпочечники являются главным эндокринным органом, обеспечивающим регуляцию системного АД. Все гормоны надпочечников в норме имеют более или менее выраженное отношение к регуляции АД, а в патологии участвуют в формировании и закреплении повышенного АД.

+ Надпочечниковые артериальные гипертензии подразделяют на катехоламиновые и кортикостероидные, а последние на минералокортикоидные и глюкокортикоидные.
Минералокортикоидные артериальные гипертензии. В патогенезе артериальной гипертензии основное значение имеет избыточный синтез минералокортикоида альдостерона (гиперальдостеронизм первичный и вторичный). Кортизол, 11-дезоксикортизол, 11-дезоксикортикостерон, кортикостерон, хотя и имеют незначительную минералокортикоидную активность, расцениваются как глюкокортикоиды (их суммарный вклад в развитие артериальной гипертензии мал).
Первичный гиперальдостеронизм. Артериальная гипертензия при первичном гиперальдостеронизме составляет до 0,4% всех случаев артериальных гипертензии. Различают несколько этиологических форм первичного гиперальдостеронизма: синдром Конна (аденома, продуцирующая альдостерон), адренокортикальная карцинома, первичная надпочечниковая гиперплазия, идиопатическая двусторонняя надпочечниковая гиперплазия. Основные проявления первичного гиперальдостеронизма: артериальная гипертензия и гипокалиемия (вследствие увеличения почечной реабсорбции Na2+).
Вторичный альдостеронизм. Развивается как следствие патологических процессов, протекающих в других органах и их физиологических системах (например, при сердечной, почечной, печёночной недостаточности). При этих формах патологии может наблюдаться гиперпродукция альдостерона в клубочковой зоне коры обоих надпочечников.
Гиперальдостеронизм любого генеза сопровождается повышением АД. Патогенез артериальных гипертензии при гиперальдостеронизме приведён на рисунке.

Общие звенья патогенеза эндокринных артериальных гипертензии.

+ Глюкокортикоидные артериальные гипертензии. Являются результатом гиперпродукции глюкокортикоидов, в основном кортизола (17-гидрокортизон, гидрокортизон, на его долю приходится 80%; остальные 20% — кортизон, кортикостерон, 11-дезоксикортизол и 11-дезоксикортикостерон). Практически все артериальные гипертензии глюкокортикоидного генеза развиваются при болезни и синдроме Иценко—Кушинга.

+ Катехоламиновые артериальные гипертензий. Развиваются в связи со значительным увеличением в крови содержания катехоламинов — адреналина и норадреналина, вырабатываемых хромаффинными клетками. В 99% всех случаев такой гипертензий обнаруживают феохромоцитому. Артериальная гипертензия при феохромоцитоме встречается менее чем в 0,2% случаев всех артериальных гипертензий.
Механизм гипертензивного действия избытка катехоламинов. Катехоламины одновременно увеличивают тонус сосудов и стимулируют работу сердца.
Норадреналин стимулирует в основном альфа-адренорецепторы и в меньшей мере — бета-адренорецепторы. Это приводит к повышению АД за счёт сосудосуживающего эффекта.
Адреналин воздействует как на а-, так и на бета-адренорецепторы. В связи с этим наблюдается вазоконстрикция (и артериол, и венул) и возрастание работы сердца (за счёт положительного хроно- и инотропного эффектов) и выброса крови в сосудистое русло.

Общие звенья патогенеза артериальных гипертензий при гиперальдостеронизме.

В совокупности эти эффекты и обусловливают развитие артериальной гипертензий.

— Проявления феохромоцитомы разнообразны, но неспецифичны. Артериальную гипертензию отмечают в 90% случаев, головная боль возникает в 80% случаев, ортостатическая артериальная гипотензия — в 60%, потливость — в 65%, сердцебиение и тахикардия — в 60%, страх смерти — в 45%, бледность — в 45%, тремор конечностей — в 35%, боль в животе — в 15%, нарушения зрения — в 15% случаев. В 50% случаев артериальная гипертензия может быть постоянной, а в 50% — сочетаться с кризами. Криз обычно возникает вне связи с внешними факторами. Часто наблюдается гипергликемия (в результате стимуляции гликогенолиза).

Источник http://medicalplanet.su/Patfiz/483.html


Ваш комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Свежие комментарии